در رفتگی مادرزادی لگن چیست؟
در رفتگی مادرزادی لگن به حالتی گفته میشود که کاسه ی مفصل لگن عمق یا جهتگیری مناسبی در هفته های اول پس از تولد پیدا نمیکند. این وضعیت در صورت عدم تشخیص میتواند منجر به خارج شدن کامل و دررفتگی مفصل لگن و یا خارج شدن نسبی و نیمه دررفتگی مفصل لگن در ماه های بعد از آن شود.
از آنجا که در اغلب موارد دررفتگی در بدو تولد وجود ندارد و به دنبال عدم تکامل مناسب مفصل در هفته های بعد از آن ایجاد میشود؛ امروزه از لفظ دررفتگی مادرزادی لگن استفاده نمیشود و اصطلاح صحیحتر آن “بدشکلی تکاملی لگن” می باشد.
نکته کلیدی در این بیماری تشخیص زوررس می باشد. در صورت تشخیص زودرس، درمان با کمربند مخصوص (پاولیک هارنس) و با شانس موفقیت بسیار بالا انجام میشود. درصورت تشخیص در ماه های بعد نیاز به جااندازی و گچ گیری و نهایتا جراحی مطرح میشود. در سنین بالاتر نتیجه جراحی به خوبی جراحی در سنین پایین نیست به طوری که بعد از سن 8 سالگی جراحی به طورکلی توصیه نمیشود
علائم و نشانه های دررفتگی مادرزادی لگن
در بدو تولد علائم و نشانه های دررفتگی مادرزادی لگن بسیار اندک و گاهی کاملا بدون علامت می باشد. در این دوره تنها در معاینه فرد باتجربه ممکن است شواهدی از وجود مشکل تکاملی در مفصل لگن دیده شود.
به تدریج با افزایش سن کودک و ایجاد حالت دررفتگی یا نیمه دررفتگی علائم بیشتری بروز میکنند. یکی از شایعترین علائمی که اغلب منجر به نگرانی مادر و مراجعه به پزشک میشود وجود چین های پوستی غیر قرینه در کشاله ران کودک است.
البته این علامت الزاما به معنی وجود مشکل نیست و در بسیاری از کودکان طبیعی نیز وجود دارد. اما در صورت مشاهده لازم است کودک به دقت معاینه شود.
با افزایش سن علائم واضحتر شده و اختلاف طول اندام تحتانی و کوتاهی-بلندی پاها نیز به آن اضافه میشود. در این مرحله هردو پا و لگن به یک اندازه باز نشده و محدودیت حرکتی خفیفی وجود دارد.
با رسیدن کودک به سن راه رفتن علائم واضح می شود و کودک مبتلا، راه رفتن همراه با لنگش مشخص و افزایش گودی کمر خواهد داشت.
تاخیر در راه رفتن در این کودکان یا وجود ندارد و یا بسیار اندک می باشد و اغلب این کودکان در سن 12 ماهگی راه رفتن را شروع میکنند. در صورت تاخیر در راه رفتن بخصوص بعد از 16 ماهگی، حتی در صورت وجود درفتگی واضح لگن، حتما بایستی به دنبال علل دیگر تاخیر تکاملی کودک بود.
غربالگری و تشخیص زودهنگام:
همانطور که گفته شد، کلید طلایی در درمان موفق این بیماری تشخیص زودهنگام است. اقدامات زیر بایستی برای تشخیص به موقع این مشکل انجام شود:
تمامی نوزادان در بدو تولد بایستی توسط متخصص کودکان یا جراح ارتوپد معاینه شوند
در طول معاینات روتین دوران نوزادی و شیرخواری متخصص کودکان بایستی همواره به معاینه لگن نیز دقت کند.
کودکانی که در هنگام زایمان وضعیت بریچ یا یا با پا هستند، بایستی بجز معاینات بالا در 6-8 هفتگی بعد از تولد سونوگرافی مخصوص انجام دهند
نوزادانی که در خانواده سابقه مشکل دررفتگی لگن دارند نیز بایستی بجز معاینات بالا در 6-8 هفتگی بعد از تولد سونوگرافی مخصوص انجام دهند.
نوزادان دختر فرزند اول خانواده، نوزادانی که با مشکل انحراف گردن (تورتیکلی) یا انحراف پا ها به دنیا می آیند یا نوزادنی که شرح حال کم بودن مایع آمونیوتیک در دوره حاملگی مادر را دارند در ریسک بیشتری برای این بیماری هستند و نیاز به دقت بیشتری در بررسی دارند.
تشخیص نهایی این مشکل شامل معاینه به همراه سونوگرافی در سنین پایین قبل از 4-5 ماهگی می باشد. در سنین بالاتر و بعد از 6 ماهگی تشخیص با دقت بسیار بالا با کمک عکس ساده رادیولوژی می باشد.
گاهی به دلایلی سونوگرافی نوزاد در سنین پایین و قبل از 6 هفتگی انجام میشود. دراین موارد درصورتی که مشکلی در سونوگرافی وجود داشته باشد ولی معاینه طبیعی باشد، تا سن 6 هفتگی صبر کرده و مجددا سونوگرافی تکرار میشود.
پیشگیری از دررفتگی مادرزادی لگن:
تنها اقدامی که ثابت شده است میتواند مانع بروز دررفتگی شود یا حداقل شانس بروز آن را کاهش می دهد، پرهیز از قنداق کردن کودک می باشد.
درمان دررفتگی مادرزادی لگن:
در صورت تشخیص این عارضه در سنین قبل از 6 ماهگی، درمان با کمک بریس و کمربند مخصوصی با نام پاولیک هارنس انجام میشود. این بریس توسط ارتوپدی فنی متناسب با سایز بچه تهیه میشود و بایستی به صورت دائمی حداقل به مدت 2 ماه پوشیده شود.
نکات مهم در بستن پاولیک هارنس:
بریس باید به صورت مدام بسته شود.
بریس نبایستی زیاد محکم یا شل باشد. در حالت ایده آل بریس پاهای کودک را باز نگه داشته اما با فشار ملایم دست میتوانید زانوها را به هم برسانید.
برای تعویض پوشک یا لباس یا نظافت کودک بریس باز نشود.
در کودکانی که این مشکل بعد از سن 6 ماهگی تا یک سالگی تشخیص داده میشود؛ درمان اغلب از طریق جااندازی لگن و گچ گیری در اتاق عمل انجام مشود. در این روش بعد از اعمال بیهوشی مختصر به کودک، مفصل لگن جا اندازی شده و پس از چک کردن وضعیت مناسب آن توسط دستگاه مخصصوص فلوروسکوپی در اتاق عمل، گچ گیری انجام میشود.
در اغلب موارد قبل از گچگیری از طریق برش بسیار کوچک چندمیلیمتری در کشاله ران، یکی از تاندون های لگن آزاد می شود.
در بعضی موارد جهت اطمینان از مناسب بودن وضعیت لگن، در حین بیهوشی عکس برداری مخصوص با ماده حاجب و آرتروگرافی انجام میشود.
در موارد نادری ممکن است لگن قابل جااندازی نباشد و یا وضعیت سر استخوان در مفصل مناسب نباشد. در این موارد بایستی از طریق جراحی باز جااندازی و گچگیری انجام شود.
در مواردی که تشخیص این مشکل تا بعد از یک سالگی و سنین راه رفتن کودک و خصوص بعد از 18 ماهگی به تاخیر انداخته می شود، درمان تنها از طریق جراحی باز و جاانداختن لگن و بعد از آن گچگیری ممکن است.
هرچه سن کودک بالاتر می رود جراحی پیچیده تر میشود. به صورتی که در ابتدا تنها جااندازی باز کفایت میکند اما به تدریج باافزایش سن کودک جراحی بر روی استخوان لگن و ران نیز لازم میشود.
در سنین پایین و زیر 3-4 سال همچنان میتوان امیدوار بود که با جراحی لگن طبیعی ایجاد شود اما با افزایش سن شانس عوارض بخصوص ایجاد خشکی و محدودیت حرکت لگن زیاد شده تا جایی که برای موارد دوطرفه بعد از 8 سالگی و و موارد یک طرفه بعد از 10 سالگی دیگر جراحی توصیه نمیشود.
نکات نگهداری کودک در گچ:
در مواردی که درمان از طریق گچگیری انجام میشود. این گچ باید 2-3 ماه حفظ شود. پس بایستی در مراقبت آن حداکثر کوشش انجام شود چون تعویض گچ خارج از اتاق عمل ممکن نیست
پنبه های لبه های گچ بعد از مدتی از بین خواهند رفت. از طریق گذاشتن پنبه های مجدد و ترجیحا استفاده از چسب پارچه ای برای لبه های گچ باید مانع از آسیب پوست کودک شد
بایستی مراقب بود که گچ خیس نشود و با ادرار و مدفوع کودک آلوده نشود. این آلودگی در طول زمان باعث ایجاد حساسیت و زخم پوست کودک میشود
درصورت خیس شدن گچ میتوان با باد سرد سشوار درون گچ را خشک کرد.
نگهداری کودک لازم نیست حتما در وضعیت خوابیده باشد. میتوان کودک را به صورت نشسته یا ایستاده در آغوش مادر نیز نگه داشت.
درصورت بروز هرگونه مشکل در گچ بایستی پزشک را مطلع کنید.
مراقبت های بعد از جراحی:
تقریبا در تمام موارد بعد از جراحی گچ گیری انجام میشود و زخم های کودک که در اتاق عمل در شرایط استریل پانسمان شده اند زیر گچ می باشند.
در روزهای اول بعد از عمل بایستی کودک مایعات زیاد مصرف کند و نبایستی مدام در حالت خوابیده باشد. نگه داشتن کودک در حالت خوابیده یا عدم استفاده از مایعات کافی میتواند منجر به بروز تب در روزهای اول بعد از عمل شود. تب در روزهای اول (قبل از 5 روز) بعد از عمل ناشی از کم آبی و یا تجمع ترشحات ریوی و اتلکتازی می باشد.
تمام کودکان در کلینیک ما در هفته بعد از عمل معاینه میشوند. در این زمان عکس برداری انجام شده، زخم ها چک میشوند و معمولا بعد از این تاریخ داروهای کودک نیز قطع میشوند.
شکست درمان:
هرکدام از روشهای گفته شده قبلی شامل پاولیک هارنس، گچگیری یا جراحی ممکن است در موارد بسیار نادری منجر به حصول نتیجه ایده آل نشود. از آنجا که وجود هرگونه مشکل در مفصل لگن در کودکی منجر به ایجاد ساییدگی شدید و زودهنگام در بزرگسالی میشود، بایستی با اعمال روش دیگری تا حصول نتیجه ایده آل درمان ادامه یابد.
بدین معنی که درصورتی که در پاولیک هارنس منجر به بهبودی نشود از گچ گیری استفاده میشود و در صورت عدم پاسخ به گچگیری بایستی جراحی انجام شود.
پیگیری درمان:
در کودکانی که به هر علت لازم به انجام سونوگرافی بوده اند ولی سونوگرافی نرمال داشته اند، بایستی حتما در فاصله 6-8 ماهگی مجددا مراجعه کنند و معاینه و در صورت لزوم عکس برداری انجام شود.
در کودکانی که بر اساس سونوگرافی مثبت درمان آنها با پاولیک انجام شده است حتما بایستی در فاصله 6-8 ماهگی مجددا مراجعه کنند و معاینه و در صورت لزوم عکس برداری انجام شود.
پس از درمان بایستی کودک در فواصل 3-6 ماه و پس از آن سالانه تا زمان بلوغ معاینه شود.